כדי שגוף האדם ישמור על חיים תקינים, הוא פיתח מנגנונים לסילוק חומרים רעילים. ביניהם, אמוניה היא התוצר הסופי של חילוף החומרים של תרכובות חנקן, בעיקר חלבונים. NH3 רעיל לגוף וכמו כל רעל מופרש דרך מערכת ההפרשה. אבל לפני שאמוניה עוברת סדרה של תגובות עוקבות, מה שנקרא מחזור האורניטין.
סוגי חילוף חומרים של חנקן
לא כל בעלי החיים משחררים אמוניה לסביבה. חומרי קצה חלופיים של חילוף החומרים בחנקן הם חומצת שתן ואוריאה. בהתאם, נקראים שלושה סוגים של חילוף חומרים של חנקן, בהתאם לחומר המשתחרר.
סוג אמוניוטלי. התוצר הסופי כאן הוא אמוניה. זהו גז חסר צבע המסיס במים. אמוניותליה אופיינית לכל הדגים החיים במי מלח.
סוג אוראוטלי. בעלי חיים המתאפיינים ב-ureothelia משחררים אוריאה לסביבה. דוגמאות הןדגי מים מתוקים, דו-חיים ויונקים, כולל בני אדם.
סוג אוריקוטי. זה כולל את אותם נציגים של עולם החי, שבו המטבוליט הסופי הוא גבישי חומצת שתן. חומר זה כתוצר של חילוף החומרים של חנקן נמצא בציפורים ובזוחלים.
בכל אחד מהמקרים הללו, המשימה של התוצר הסופי של חילוף החומרים היא להסיר חנקן מיותר מהגוף. אם זה לא קורה, נצפה מיסוי תאים ועיכוב של תגובות חשובות.
מה זה אוריאה?
אוריאה היא אמידה של חומצה פחמנית. הוא נוצר מאמוניה, פחמן דו חמצני, חנקן וקבוצות אמינו של חומרים מסוימים במהלך התגובות של מחזור האורניטין. אוריאה היא תוצר הפרשה של בעלי חיים ureotelic, כולל בני אדם.
אוריאה היא אחת הדרכים להפריש עודף חנקן מהגוף. היווצרות של חומר זה יש תפקיד מגן, כי. מבשר אוריאה - אמוניה, רעיל לתאים אנושיים.
בעת עיבוד של 100 גרם חלבון בעל אופי שונה, 20-25 גרם של אוריאה מופרשת בשתן. החומר מסונתז בכבד, ואז עם זרימת הדם נכנס לנפרון של הכליה ומופרש יחד עם השתן.
הכבד הוא האיבר העיקרי לסינתזה של אוריאה
בכל גוף האדם אין תא כזה שבו יהיו נוכחים לחלוטין כל האנזימים של מחזור האורניטין. חוץ מהפטוציטים, כמובן. תפקידם של תאי כבד הוא לא רק לסנתז ולהרוס המוגלובין, אלא גם לבצע את כל התגובות של סינתזת אוריאה.
מתחתהתיאור של מחזור האורניטין מתאים לעובדה שזו הדרך היחידה להסיר חנקן מהגוף. אם בפועל מעכבים את הסינתזה או פעולתם של האנזימים העיקריים, סינתזה של אוריאה תיפסק, והגוף ימות מעודף אמוניה בדם.
מחזור אורניטין. ביוכימיה של תגובות
מחזור סינתזת האוריאה מתרחש במספר שלבים. הסכימה הכללית של מחזור האורניתין מוצגת להלן (תמונה), ולכן ננתח כל תגובה בנפרד. שני השלבים הראשונים מתרחשים ישירות במיטוכונדריה של תאי הכבד.
NH3 מגיב עם פחמן דו חמצני באמצעות שתי מולקולות ATP. כתוצאה מתגובה צורכת אנרגיה זו, נוצר פוספט קרבמויל, המכיל קשר מאקרואירגי. תהליך זה מזורז על ידי האנזים carbamoyl phosphate synthetase.
Carbamoyl phosphate מגיב עם ornithine על ידי האנזים ornithine carbamoyl transferase. כתוצאה מכך, הקשר בעל האנרגיה הגבוהה נהרס, ונוצר ציטרולין בשל האנרגיה שלו.
השלב השלישי והשלבים הבאים מתרחשים לא במיטוכונדריה, אלא בציטופלזמה של הפטוציטים.
יש תגובה בין ציטרולין לאספרטאט. בצריכה של מולקולת ATP 1 ותחת פעולת האנזים ארגינין-סוקסינאט סינתאז, נוצר ארגינין-סוקסינאט.
Arginino-succinate, יחד עם האנזים arginino-succin-lyase, מתפרקים ל-arginine ו-fumarate.
ארגינין בנוכחות מים ותחת פעולת ארגינאז מתפרק לאורניתין (תגובה אחת) ואוריאה (תוצר סופי). המחזור הושלם.
אנרגיה של מחזור סינתזת האוריאה
מחזור האורניטין הוא תהליך צורך אנרגיה שבו נצרכים קשרים מאקרו-אירגיים של מולקולות אדנוזין טריפוספט (ATP). במהלך כל 5 התגובות נוצרות בסך הכל 3 מולקולות ADP. בנוסף, אנרגיה מושקעת בהובלת חומרים מהמיטוכונדריה לציטופלזמה ולהיפך. מאיפה מגיע ATP?
Fumarate, שנוצר בתגובה הרביעית, יכול לשמש כמצע במחזור החומצות הטריקרבוקסיליות. במהלך הסינתזה של מאלאט מפומאראט, משתחרר NADPH, מה שמביא ל-3 מולקולות ATP.
תגובת פירוק גלוטמט ממלאת גם תפקיד באספקת אנרגיה לתאי כבד. במקביל, משתחררות גם 3 מולקולות ATP, המשמשות לסינתזה של אוריאה.
וויסות פעילות מחזור האורניטין
בדרך כלל, מפל התגובות של סינתזת אוריאה פועל ב-60% מהערך האפשרי שלו. עם תכולת חלבון מוגברת במזון, התגובות מואצות, מה שמוביל לעלייה ביעילות הכוללת. הפרעות מטבוליות במחזור האורניטין נצפות במהלך מאמץ גופני גבוה וצום ממושך, כאשר הגוף מתחיל לפרק את החלבונים שלו.
וויסות מחזור האורניטין יכול להתרחש גם ברמה הביוכימית. כאן המטרה היא האנזים העיקרי carbamoyl phosphate synthetase. המפעיל האלוסטרי שלו הוא N-אצטיל-גלוטמט. עם תכולתו הגבוהה בגוף, תגובות סינתזת אוריאה מתרחשות כרגיל. עם חוסר בחומר עצמו או שלומבשרים, גלוטמט ואצטיל-CoA, מחזור האורניטין מאבד את העומס התפקודי שלו.
הקשר בין מחזור סינתזת האוריאה למחזור קרבס
התגובות של שני התהליכים מתרחשות במטריקס המיטוכונדריאלי. זה מאפשר לחלק מהחומרים האורגניים להשתתף בשני תהליכים ביוכימיים.
CO2 ואדנוזין טריפוספט, שנוצרים במחזור חומצת לימון, הם מבשרי פוספט קרבמויל. ATP הוא גם מקור האנרגיה החשוב ביותר.
מחזור האורניטין, שתגובותיו מתרחשות בהפטוציטים בכבד, הוא מקור לפיומראט, אחד המצעים החשובים ביותר במחזור קרבס. יתר על כן, חומר זה, כתוצאה ממספר תגובות שלבים, גורם לאספרטט, אשר, בתורו, משמש בביו-סינתזה של מחזור האורניטין. תגובת הפומאראט היא מקור ל-NADP, שניתן להשתמש בו כדי לזרחן ADP ל-ATP.
משמעות ביולוגית של מחזור האורניטין
הרוב המכריע של החנקן נכנס לגוף כחלק מחלבונים. בתהליך חילוף החומרים חומצות אמינו נהרסות, אמוניה נוצרת כתוצר סופי של תהליכים מטבוליים. מחזור האורניטין מורכב ממספר תגובות עוקבות, שהמשימה העיקרית שלהן היא ניקוי רעלים של NH3 על ידי המרתו לאוריאה. אוריאה, בתורה, נכנסת לנפרון של הכליה ומופרשת מהגוף עם שתן.
בנוסף, תוצר לוואי של מחזור האורניטין הוא מקור לארגינין, אחת מחומצות האמינו החיוניות.
הפרות בסינתזהאוריאה יכולה להוביל למחלה כגון היפראממוניה. פתולוגיה זו מאופיינת בריכוז מוגבר של יוני אמוניום NH4+ בדם אנושי. יונים אלה משפיעים לרעה על חיי הגוף, מכבים או מאטים כמה תהליכים חשובים. התעלמות ממחלה זו עלולה להוביל למוות.
